三国志塔防2中医对肌营养不良症病因的认识-运动神经元肌肉萎缩瘘症

时间：2016年06月25日 | 作者 : admin | 分类 : 全部文章 | 浏览: 893次

中医对肌营养不良症病因的认识-运动神经元肌肉萎缩瘘症

进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。多发生于儿童和青少年，主要见于男性患者。本病起源侵袭，多表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力，以假性肥大型常见。本病的发病原因，多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外，尚有细胞膜性、自身免疫、血管源性、神经元性等学说。

近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷，致使细胞膜的结构与功能发生改变，姜柔由于该基因的突变（缺失或重复）致使其基因产物-抗肌萎缩蛋白，不能在肌膜上正常表达。膜生化分析显示抗肌萎缩蛋白是一分子量为427KD的棒状蛋白质，位于肌膜的胞浆侧与跨膜糖蛋白结合，形成一复合物并与细胞外基质层的粘连蛋白相连。在DMD患儿，由于抗肌萎缩蛋白在肌膜上的表达缺陷，使细胞膜结构异常，钙离子大量内流，肌肉发生进行性坏死。因此DMD的基因缺陷使细胞膜下蛋白-抗肌萎缩蛋白生成障碍是细胞膜功能异常的原因，是生病的主要机理。
病理：肉眼可见受累骨胳肌色泽较苍白，质软而脆。镜下早期可见灶性坏死，肌纤维粗细显著不等，有肌纤维分裂匡政之路。肌纤维内横纹消失寻堡奇遇，有空泡形成，玻璃样变性和颗粒变性风鸟花月。肌粒增多增大，并含有核仁，提示肌纤维有不完全增生。晚期肌纤维普遍萎缩，并有大量脂肪组织沉积和结缔组织增生香粉世家。电镜下可见基底膜皱褶，肌丝破坏，核内移空泡形成及糖原堆积，线粒体堆积破坏，胶元纤维增多等。组织化学染色两种肌纤维均见受累。假性肥大的肌肉可见肌束内大量脂肪组织堆积，心肌亦可有类似病理改变。
病状表现和体征：进行性肌营养不良症呈慢性进行性发病，多起病儿童及青少年期。临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩，多从近端开始，呈对称性，由于萎缩肌肉的特征性分布而表现肌病面容，翼状肩及鸭步，常与假性肥大并存，面肌萎缩明显者呈特殊的"肌病面容"表情淡漠，口眼闭合无力，嘴唇因口轮匝肌的假性肥大而显行增厚而微翘（猫脸）。不能蹙眉、皱额、鼓气等。肩胛带肌受累以冈上肌、冈下肌、菱形肌、前锯肌为显著。
检查时可发现垂肩，"翼状肩"和"游离肩"。上肢以三角肌、肱二头肌、肱挠肌受累多见，最早症状常为上臂抬举无力，以骨盆带肌肉萎缩无力为主时，初起表现为行走笨拙，易跌倒，登楼梯及起立有困难，逐渐表现为走路时腰椎前凸，腹隆起，摇摆，称为"鸭步"。从而仰卧位起立时，必先翻身取俯卧位，用手和肘支于床面，然后再以双手支撑着下肢逐渐将躯干伸直而站起。这种现象称为Gower′S征。这一独特的体征能提示本病的诊断。腓肠肌常有肌肉的假性肥大，臀肌、股四头肌、三角肌、冈下肌或肱三头肌等亦可发生舒城中学。此外尚有一些少见的患者，主要影响手部小肌肉或仅影响眼肌、咽肌。肌腱反射减弱或消失，通常无肌肉关节疼痛，无感觉障碍。
临床分类：根据起病年龄，病变分布范围，及遗传形式等确定进行性肌营养不良的类型，一般分为以下几型。　（一）假性肥大型肌营养不良为儿童常见的一类肌病。属X连锁隐性遗传，发病主要见于男孩，主要临床特点为早年起病，以骨盆带肌肉的无力为突出症状，可有鸭步和Gower′S征阳性。躯干及四肢近端肌肉萎缩，有"翼状肩胛""游离肩"。腓肠肌、肱四头肌、三角肌等可有肌肉的假性肥大。本病病程进展相当迅速，多数在15岁左右即不能行走，产生肢体挛缩以及骨骼的畸形和萎缩。良性假性肥大型肌营养不良症（Becker型肌病）临床表现与假性肥大型肌营养不良症相类似，但病程进展较慢，预后较好。与DMD的区别在于发病年龄较晚，病情较轻青山洋服，亦有肌肉的假性肥大外星战将。　（二）肢带型呈常染色体隐性遗传。常在20岁左右发三国志塔防2病，两性均可罹患。肌无力及肌萎缩开始于肩胛带，常不对称。患者通常两臂上举无力，梳头困难，经10－20年逐渐蔓延及骨盆带肌肉，但也有骨盆带先受累者。　（三）面肩肱型属常染色体显性遗传。男女均可见，多在青春期发病宋桂玲，为成年人中最常见的肌营养不良型。通常面部和肩胛带肌肉首先受累，患者面部表情欠佳，双侧眼睑闭合不全，唇肌无力小人通天，不能作皱额、鼓气及吹口哨等动作。额纹和鼻唇沟消失，嘴唇增厚而微翘，

祖国医学认为肌营养不良症以骨骼肌的无力，萎缩为其主要特征，同时具有起病隐匿，病情呈进行性缓慢发展的特点，应当归属于祖国医学痿证范畴：痿证当分虚实。虚痿者，内伤诸损不足，病程长久治不愈，肌肉瘦萎缩无力我姓弗格森，肌营养不良症以虚痿的表现为多。而实痿一般起病较急，病情较短，不超过三个月，往往还伴有萎软肢体疼痛、拘挛、麻木等症状。两者鉴别，肌营养不良症应当归属于虚痿。中医认为肾为先天之本，主藏精，主骨生髓，藏元阴元阳。精者，生之本也；元气者，亦人身之本也。肌营养不良症既为遗传生疾家材网病，应当与中医的肾关系密切，此乃先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，而在后天发育的过程中，逐渐出现肌肉无力萎缩。中医又认为脾胃为后天之本，运化水谷精微化生气血，营养五脏六腑四肢百骸肌肉筋骨。先天不足，若能后天调养得当，脾胃健旺，仍可不病；若调养不当，脾胃虚损，受纳运化功能失常，气血津液生化之源不足，肌肉无以营养，则又发为肌肉营养不良患病。肌营养不良症与中医肾、脾两脏关系最密切。我院著名老中医梁金尧教授，对于肌肉疾病的诊治，经常运用五脏相关的理论。所谓五脏相关，脾肾虚损是肌营养不良症中医病因病机之关键。由于肾为先天之本，先天遗传疾病中医多从肾去认识。脾主肌肉恶湿坂东玉三郎，脾虚则生痰、生湿浊，肌营养不良症出现肌肉假性肥大，脂肪组织沉积和结缔组织增生，这是脾不运化湿浊内生病理性产物。同时，肝主筋，司人身运动，体阴而用阳，虚损病在肝，多属肝阴或肝血不足，肌营养不良症同时存在肝阴不足的情况，因为肝肾是同源的。其与心的关系，假性肥大型肌营养不良症的患者，晚期多并发有心肌心功能的损害：肌肉若日渐消瘦，至大肉脱落，胸廓肋间肌肉萎缩，肺脏失去屏障，不能防御邪贼风于外，容易为外邪所伤，出现咳嗽、呼吸困难，痰多，此又为本虚标实之证，脾肾虚损，累及心肺，最为难治。儿童肌营养不良症杜兴氏型，病至后期，往往累及心肺。那么怎么在早期的时候进行治疗：

“复元生肌疗法”是结合临床上治愈很多瘘症总结出来的特效药，集结我院专家经过数十年的潜心钻研，经过无数的临床试验，攻克和治疗神经科疑难杂症的权威疗法。辨证其原因在：肝脾肾这方面。主要通过三步骤治疗：
第一步：
肝的生理功能分为两类第一主疏泄，疏泄功能减退，体内的水液和糟粕无法通畅排出。第二肝藏血，肝在体为筋，爪甲为筋之余，肝血不足，不能上荣于头面，气机失调阻滞不畅，筋失所养极道学园，则肢麻震颤，爪甲不荣而引起无力或萎缩，头晕目眩，失眠多梦等其症状。治疗则以补血补气生血、填精补血、祛瘀生新等。以求达到补血——造血——养血的效果来达到血充沛筋脉得养，无力和萎缩得到治疗。
第二步：
脾胃故称为后天之本，并有“内伤脾胃，百病由生”一说，脾和胃虽然是两个独立的器官，但它们之间的关系却极为亲密。打个比方来说，胃像是一个粮仓，脾是运输公司keyki。我们吃下去的食物先由胃初步研磨、消化，再由脾进行再次消化，取精华、去糟粕，把食物中的营养物质转运至全身，以营养五脏六腑及各组织器官，若脾失健运，则消化、吸收和转输营养物质的功能失常。自身免疫力也会下降，吞咽困难，喝水容易被呛，反应迟钝等。治疗以健脾益胃，对于阴阳不平衡者，应给予攻实补虚、升降，并通过温寒相适方法调整患者的阴阳平衡消除吞咽困难，喝水被呛，反应迟钝等症状。
第三步：
肾为先天之本，主要功能是藏精，肾脏“受五脏六腑之精而藏之”。这就是说，水谷入胃，经过胃的腐熟，化为精微，再经过脾主运化，输送到五脏六腑，使之成为脏腑之精，脏腑之精充盛，进而储藏于肾，另方面又不断的给养，循环往复，生生不已，这就是肾藏脏腑之精的过程和作用。如肾精不足就会引起禀赋不足,或后天调摄失宜，脑脉失养，髓海空虚，肢体功能活动障碍所

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